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原発性胆汁性肝硬変の病態生理

原発性胆汁性肝硬変の病態生理、検査、診断、画像検査、治療、薬物療法、肝移植、看護についてまとめます。原発性胆汁性肝硬変は肝内胆管が慢性的に破壊される疾患である。

原発性胆汁性肝硬変,胆管

原発性胆汁性肝硬変の病態生理

  • 中等大の肝内胆管が慢性的に破壊される疾患である。
  • 肝硬変と名称があるが、初期病変を含めてこの病名が用いられる。
  • 原因は自己免疫機能が考えられるが、明確な病院は解明されていない。
  • 中年以降の女性に多く、初期症状として皮膚の掻痒感が最も多い。
  • 疾患の進行により黄疸、全身倦怠感が出現、やがて肝硬変、さらに非代償性の肝硬変に陥り、腹水、門脈亢進症などを呈する。
  • 病理学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎が特徴的であり、門脈周囲にリンパ球の浸潤、非乾酪壊死を認める。
  • 血清学的検査では、抗ミトコンドリア抗体(M2抗体)が出現し、抗平滑筋抗体も50%弱の症例で陽性となる。またIgMの上昇

原発性胆汁性肝硬変の検査・診断

肝機能検査、画像診断(超音波、CT、MRI)、腹腔鏡下肝生検を行う。

血液生化学検査

タンパク質合成能

Alb低下、コリンエステラーゼ低下、フィブリノーゲン低下、A/G比の逆転

脂質合成能

コレステロール低下

解毒能

ビリルビン、 ICG15分値上昇

肝細胞の変性、壊死

トランスアミナーゼ、AST(GOT)、ALT(GPT)上昇

毛細胆管圧

アルカリフォファターゼ上昇、γ-GTP上昇

間葉系反応

γ-グロブリン増加、ZTT、TTT 陽性

原発性胆汁性肝硬変の画像検査

エコー検査

肝表面の凹凸、エコー像の不均一

腹部CT検査

肝左葉、尾状葉の腫大、肝右葉の萎縮、肝表面の凹凸

腹部MRI検査

CTと同様

原発性胆汁性肝硬変の腹腔鏡下肝生検

腹腔鏡所見...肝表面に多数の結節

肝生検組織像...小葉改築増

原発性胆汁性肝硬変の治療

確率した根治的な治療法はないため対症的治療となる。

安静療法、薬物療法が主となり、進行例では肝移植を行う。

安静療法

安静にすることで肝血流量の増加をはかり、肝細胞の再生を促進する。

代償期...QOL低下に繋がる安静は不要。食後1~2時間は安静を行う。

非代償期...この時期は、黄疸、腹水、浮腫、肝性脳症と肝不全症状が見られ、安静を強いられる。

薬物療法

確立した治療法はないが、有用性が認められているのはウルソデオキシコール酸である。その他対症的にベザフィラート、ビタミン製剤などを用いる。

肝移植

日本では脳死肝移植は少数なため、生体部分肝移植が多い。

適切な移植時期を選択することで5年生存率は70%を超えている。

原発性胆汁性肝硬変の看護

  • 肝血流量増加のため、安静臥床の指導を行う。ただし、代償期は脂肪肝につながるため、歩行程度の有酸素運動は行う。
  • 腸管からのアンモニア発生を防ぐため、排便コントロールを行う。
    食後1時間程度は仰臥位による安静とし、右側臥床は避ける。
  • 清潔保持、掻痒感軽減のため、2%重曹水やハッカ水で清拭を行う。(全身清拭
  • タンパク質合成作用低下による凝固因子減少や、脾臓機能亢進による血小板減少に伴う出血傾向に注意する。

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