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小児の一般・消化器外科病

小児の一般・消化器外科病について、先天性食道閉鎖症(発生障害)、横隔膜ヘルニア(発生障害)、先天性十二指腸閉鎖(発生障害)、先天性小腸閉鎖症(血流障害)、腸回転異常症(血流障害)、ヒルシュプルング病、直腸肛門奇形(鎖肛)、肥厚性幽門狭窄症、腸重積症、胆道閉鎖症(発生障害)などについてまとめます。

小児の疾患はおおまかに分けると...

  • 発生障害
  • 血流障害

先天性食道閉鎖症(発生障害)

先天性食道閉鎖症は胎児期に分離が十分に行われず起こる。

グロスC型 先天性食道閉鎖症(85%)

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グロスA型 先天性食道閉鎖症(7~9%)

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NGtube を挿入するとCoil up sign が見られる。
腹部が陥凹する。生まれたらすぐに手術が必要。

横隔膜ヘルニア(発生障害)

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横隔膜ヘルニアは横隔膜のすきまから内臓がはみでる。左側で横隔膜ヘルニアの発生率が高い。

先天性十二指腸閉鎖(発生障害)

十二指腸が出来る過程での異常。胎生8週目に閉鎖し、10週目に再疎通するのが正常の過程である。これが遅れて再疎通しないで十二指腸閉鎖が起こる。
X線写真にてダブルバブルサインがうつる。

先天性小腸閉鎖症(血流障害)

大腸が大きくならず(Micro colon)灰白色便が出る。
NGチューブによる減圧で治療できる。

腸回転異常症(血流障害)

正常

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腸が回転し血流が滞り、壊死が始まる。

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  • 正常な場合...270℃捩れておさまっている
  • 異常な場合...180℃でねじれが止まっている。(小腸~横行結腸がねじれやすくなる。)

[緊急手術]腸管が軸捻転を起こす → ワールプールサイン

新生児穿孔性腹膜炎(血流障害)

新生児穿孔性腹膜炎は腸管に血流障害等による穿孔(穴)が出来、胎便があふれ出ておこる腹膜炎。

壊死性腸炎(血流障害)

壊死性腸炎は腸への血流が阻害され、そこに細菌などの感染が加わり腸が壊死しはじめる。
免疫が弱いため感染しやすい。

ヒルシュプルング病

ヒルシュプルング病はS状結腸~直腸のアウエルバッハ神経叢が先天的に欠如して起こる。

直腸肛門奇形(鎖肛)

直腸肛門奇形は直腸が盲端に終わり、肛門がない。

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高位・中位では新生児期に人工肛門を作成、ある程度成長してから肛門を作る。

低位では新生児期に肛門を作り根治させる。

臍帯ヘルニア・腹壁破裂

臍帯ヘルニア、腹壁破裂については出生前に診断が可能である。

低体温・脱水・感染への予防が必要

新生児は120cc/kgの水分が必要

肥厚性幽門狭窄症

幽門の筋肉が肥厚してミルクなどの通りが悪くなる。ミルクを激しく嘔吐する。幽門筋切開術(ラムステッド法)を行う。

腸重積症

腸重積は超音波検査で確認できる。

(ターゲットサイン、シュードキドニーサイン)

下痢 → 嘔吐 → 腹痛 → イチゴゼリー状の粘血便

腸重積の外観

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腸重積の断面

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胆道閉鎖症(発生障害)

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胆道が先天的に細く、胆汁が閉鎖して通れない。

胆汁が十二指腸に流れ出ず黄疸が出る。

葛西法による治療

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60日以内に行う必要がある。葛西法は空腸を肝門部に縫合する。

胆道拡張症

胆道が拡張しているため膵液が胆道に逆流して炎症を起こす。

胆道への逆流は膵胆管合流異常

自己消化により炎症を起こす。

神経芽腫

ガンは常に出来続けているがリンパ組織(免疫)が働き続けている。

小児はリンパ組織が未発達なため神経芽腫が発生しやすい。

  • バニリルマンサン酸(VMA 上昇)
  • ホモバニリン酸(HVA 上昇)
  • 血清神経特異エノラーゼ(NSE 上昇)

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